人类呼吸复合物 II（Complex II）：结构、功能与疾病关联

人类呼吸复合物 II（Complex II）

一、人类呼吸复合物 II（Complex II）概述

人类呼吸复合物 II，也称为琥珀酸脱氢酶（Succinate Dehydrogenase，SDH），是线粒体呼吸链中的一个重要组成部分。它连接了两个关键的生理代谢过程：三羧酸循环（TCA）和氧化磷酸化（OXPHOS）。Complex II 通过催化琥珀酸氧化为延胡索酸，同时将电子传递给辅酶 Q（CoQ），在能量代谢中发挥重要作用。

二、结构与功能

Complex II 由多个亚基组成，包括催化亚基和膜锚定亚基。催化亚基负责琥珀酸的氧化反应，而膜锚定亚基则参与电子传递过程。Complex II 的电子传递机制是通过 FADH2 将电子传递给辅酶 Q，从而维持线粒体的电子传递链正常运行。

三、与疾病的关系

Complex II 的功能障碍与多种疾病的发生有关。例如，Complex II 突变可能导致线粒体疾病和某些类型的肿瘤，如肾癌和胃癌。此外，Complex II 也是白血病等疾病的潜在药物靶点。研究发现，Complex II 的突变体会影响其结构的稳定性，从而导致疾病的发生。

四、学术研究进展

近年来，研究人员利用冷冻电镜技术解析了人源 Complex II 的高分辨率结构，这为理解其功能机制及相关疾病的分子基础提供了重要信息。例如，2023 年的一项研究解析了人源线粒体呼吸链复合物 II 的 2.86 Å 高分辨率电镜结构，揭示了其结构特征和电子传递机制。

五、结论

人类呼吸复合物 II（Complex II）在细胞能量代谢中扮演着关键角色，其功能障碍与多种疾病的发生密切相关。随着对 Complex II 结构和功能的深入研究，有望开发出针对相关疾病的新型治疗策略。